厦门的璐璐（化名）在妈妈肚子里时便被诊断出患有“完全性大动脉转位伴室间隔完整”的复杂先天性心脏畸形，如不及时接受治疗璐璐将很快死亡，尽早手术成为挽救孩子生命唯一的办法。

孕37周时，孕妇小陈从鹭岛厦门赴上海待产，国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院展开了一场跨省市、跨医院、多学科通力协作拯救低体重先心病宝宝的千里接力。

璐璐出生十二天后，儿科医院心血管中心为她进行了高难度的大动脉调转手术，挽救了这个低体重复杂先天性心脏病新生儿的生命。

■院方供图

孕期确诊 沪鹭千里转运产妇

在怀孕近7个月的时候，小陈突然接到了噩耗：双胞胎宝宝之一在孕27周胎儿心超报告单中写着这样的诊断为复杂先天性心脏畸形——完全性大动脉转位伴室间隔完整。

据国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心陈纲副主任医师介绍，这是一种极其严重的先天性心脏病，即人体的两大主要血管发生错位，导致其含氧量高的血始终在肺循环，到身体各器官的血始终含氧量很低，“如不及时治疗身体将很快因缺氧、酸中毒而死亡。”一般该疾病最佳手术时机在出生2周内，而且部分危重患儿需要出生后数小时紧急手术。

在厦门这种疾病很少有成功救治先例，厦门当地医院随即与复旦大学附属儿科医院心血管中心贾兵主任取得联系。

上海的儿科专科专家们给出了两种方案：第一种方案是厦门待产，宝宝出生后由救护车转运至儿科医院新生儿重症监护室（NICU），再由心外科评估手术。但沪鹭相距千里，宝宝转运路途中风险极大。

■院方供图

于是团队制定了第二种方案：妈妈在上海待产，出生后立即由儿科医院新生儿科转运宝宝至儿科医院，心外科评估手术的计划。这样最大程度避免了先心病宝宝出生后发生重症情况需要早期救治的危险。

在孕37周时，孕妇小陈从鹭岛厦门赴上海待产，一场为拯救幼小生命的千里接力拉开序幕。

璐璐的心脏只有鸽蛋大小

4月1日，小陈飞抵上海，立即至复旦大学附属妇产科医院产科病房入住待产。产前超声再次明确了双胞胎宝宝的情况，龙凤胎中正常的孩子是男宝宝，而有先心病的孩子是女宝宝。但女宝宝的体重比较小，产科医生会诊后考虑尽可能让璐璐在母体里多呆几天，可以长得更大一些。

4月4日上午9点，小陈生下一对双胞胎宝宝，其中小宝璐璐罹患有完全性大动脉转位，出生体重仅1970g。

璐璐出生之际，儿科医院的新生儿转运团队早已守候在产科手术室整装待发，随即将患有先心病的璐璐转运至儿科医院新生儿重症监护室（NICU）监护治疗。

入院后完善了各项相关检查，明确了完全性大动脉转位的诊断。璐璐的房间隔交通较小，第一时间使用了前列腺素治疗开放孩子的动脉导管。经过新生儿重症监护室（NICU）十二天的精心治疗和营养支持，璐璐的体重增至2100g。

璐璐的心脏只有鸽蛋大小，整个手术视野不过三指宽度。然而就是如此有限的操作空间，贾兵教授率领的手术团队成功地修复了璐璐的迷你心脏。

整个手术仅3小时就顺利结束，术后这颗新生的心脏功能良好，血氧交换恢复正常。

■院方供图

手术后璐璐要面临的难关有心肺功能恢复、撤离呼吸、预防感染、营养支持等。手术后的几天里，璐璐的脸色和口唇红润起来，心肺功能恢复良好，术后第四天成功撤离了呼吸机，有望术后两周出院。

贾兵主任坦言，“完全性大动脉转位伴室间隔完整”属于先天性心脏畸形中最复杂的一种，目前国内只有少数大的心血管中心才具有展开这项技术的能力，儿科医院实施该手术总体的成功率95%，近年来的成功率更达到98%,达到了国际先进水平。“这类患儿只要掌握好手术时机，预后大部分都很理想，可以像正常孩子一样成长。”

复旦大学附属儿科医院副院长翟晓文表示，胎儿医学的发展主要是为这类复杂患儿提供明确的胎内诊断，胎内评估，制定最佳出生前、出生和出生后治疗方案。璐璐这类病例此前没有成熟的规范性流程，需要产科新生儿科以及心血管多学科团队无缝隙合作。