从小面颊出现肿块，甚至挤压、牵拉到了眼睛、鼻子等五官，面部出现畸形？近3月来，脸上肿块“疯狂”增大疼痛难忍，竟然是一种罕见病在作祟。近日，上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科李青峰教授团队、口腔颌面头颈肿瘤科张陈平教授团队，以及神经外科张文川教授团队，联合为面部巨大恶性神经纤维瘤患者完整切除了10余厘米头面深部恶性病变肿块。术后进入ICU，经过1周恢复治疗，目前患者病情平稳，下阶段将根据患者恢复情况开展针对性的术区放疗及靶向药物治疗。

这位患者来到九院后，李青峰教授团队为他进行了详细的检查。检查后，专家们明确，该患者为面部丛状神经纤维瘤伴恶变。

神经纤维瘤病是一种罕见病，其中10%左右的患者会发生恶变，如此巨大的面部恶性神经纤维瘤更极为少见，而该患者肿瘤位于面部中轴线附近，恶性程度高，生长迅速。

由于面中部的巨大肿瘤已经侵犯到了上下颌骨及颅底，眼球凹陷，左耳也下垂移位，且肿瘤侵犯咽腔，阻塞了部分气管和食道，压迫颈内静脉，若采用手术切除，将十分凶险，是传统公认的手术禁区。

术前经过放射科专家评估，确定了患者巨大肿瘤的侵犯范围，发现该恶性肿瘤包膜仍然完整，尚无有全身转移的征象。

李青峰教授判断，唯有尽快手术才能阻止病情的快速进展，他与口腔颌面头颈肿瘤科张陈平教授、神经外科张文川主任组建联合医疗团队，共同探讨治疗方案，制定了针对性的手术路线和肿瘤切除及面部外形修复方案。麻醉科徐辉主任团队，对患者麻醉风险做全面评估并制定了详尽的术中抢救预案，为手术安全保驾护航。为了减少术中出血，手术前一天由神经外科吴祎炜医生对于肿瘤主要供血血管做介入栓塞。

手术当天，李青峰、张陈平、张文川三位教授团队同台手术。张陈平教授、杨溪医生对肿瘤周围结构进行了精细解剖，分离肿瘤与面部肌肉、血管、神经，以及受损的上下颌骨，最终将面部巨大的恶变肿瘤完全切除；李青峰教授和王智超医生根据患者的缺损部位和周围组织的残余情况，针对性地利用周围组织为患者设计了面部重建路线，促进患者术后的容貌改善和修复，最大程度的降低了患者的创伤。

由于肿瘤巨大，累及颌面部众多大血管，且神经纤维瘤组织易碎，术中的出血凶猛，直至手术结束，输血量已超4000ml，相当于全身血液已换过一遍。

在手术室麻醉科以及输血科等相关学科的大力配合下，联合医疗团队历时9个多小时，终于将这个比成年男性拳头还大的恶性神经纤维瘤，完整的从患者面部摘除。

目前患者病情平稳，下阶段将根据患者恢复情况开展针对性的术区放疗及靶向药物治疗。

此类在全身多发逐渐增大的皮下肿物的是1型神经纤维瘤病，是一种基因突变导致的常染色体显性遗传病。这种病典型表现就是皮肤上多发的咖啡牛奶斑和神经纤维瘤，包括皮肤上的神经纤维瘤或者累及主干神经的丛状神经纤维瘤。

患者常伴有多个系统的受累，伴有骨骼畸形、学习障碍、中枢神经系统肿瘤等问题。联合医疗团队勇于突破传统手术禁区，致力于神经纤维瘤的综合治疗，不断完善良恶性神经纤维瘤的手术治疗体系和创新药物治疗体系，为患者提供安全、有效的诊疗方案。